«PETTREE» - женский журнал

Клинические формы. Заболевание часто протекает в субклинических формах, проявляющихся лишь при определенных обстоятельствах (интеркуррентные заболезания, гемолитические кризы, применение новобиоцина и других лекарственных веществ). Самые тяжелые формы с содержанием билирубина в сыворотке 10 мг% и более по своему лабораторному синдрому приближаются к болезни Gilbert — Najjar в ее ювенильной форме (тип II) и обычно сопровождаются тяжелыми нарушениями активности печеночной глюкуронилтрансферазы. Дифференциальная диагностика с гемолитическими желтухами достаточно трудна и требует тщательного исключения всех возможных заболеваний с помощью современных методов исследования. Чрезвычайно трудной является дифференциальная диагностика с постгепатитной гипербилирубинемией, которая во многих отношениях схожа с болезнью Gilbert, поэтому некоторые авторы сомневаются в ее существовании в виде отдельной нозологической единицы. Они считают, что имеет место клиническое «визуализирование» субклинических форм болезни Gilbert в результате перенесенного острого вирусного гепатита. Заболевание является легким, доброкачественным осложнением острого вирусного гепатита в 0,8-6% случаев. Больные нередко жалуются на тяжесть в правом подреберье, отсутствие аппетита, легкую утомляемость и имеют различные диспепсические и неврастенические нарушения. Чаще, чем при болезни Gilbert, устанавливается гепатосплено-мегалия. Лабораторные показатели почти сходны с таковыми при болезни Gilbert. Общий билирубин редко превышает 3 мг%. Морфологические исследования печени показывают накопление липофусцинового пигмента в гепатоцитах, а также умеренную перипортальную круглоклеточную инфильтрацию. Различить эти два заболевания иногда невозможно. Дифференциальная диагностика основывается на анамнестических данных о перенесенном вирусном гепатите, исследовании австралийского антиг°»а или доказательстве семейного характера дефекта. Развитие заболевания лпрокачественное. Прогрессирующие изменения в печени не описаны. Генгтика. Исследование множества семей с типичными случаями болезни Gilbert показывает аутосомно-доминантный способ наследования с относительно низкой пенетрантностью и изменчивым проявлением дефекта. Больные гетерозиготны по одному мутантному гену. Лечение. Лечение состоит в общегигиеническом, диетическом режиме и устранении факторов, приводящих к усилению желтухи. В некоторых случаях показаны гепатопротективные средства, желчегонные препараты, минеральные воды, санаторно-курортное лечение. Имеет значение и устранение ятрогенизации больных с разъяснением диагноза и благоприятного исхода заболевания.