-
02.12.2021
Дональд Трамп заявил, что принц Гарри пожалеет о браке с Меган Маркл -
02.12.2021
Алек Болдуин впервые дал интервью после гибели Галины ХатчинсАлек Болдуин дал первое интервью после трагедии на съёмочной...
-
02.12.2021
Бен Аффлек рассказал о воссоединении с Дженнифер Лопес: «Это великая история любви»Оскароносный режиссер и актер Бен Аффлек впервые прокомментировал воссоединение...
-
02.12.2021
Красивое лицо невозможно без аккуратных, ухоженных бровей. Если у вас от природы густые брови, то вам стоит просто немного подкорректировать их форму, если же редкие, то расстраиваться не стоит, ведь существует множество...
-
02.12.2021
Еще в Древнем Египте было модным делать тонкие брови с помощью восковой эпиляции и рисовать их длинными до висков. Чтобы быть красивой, важно подбирать не только правильную форму бровей, но и их цвет. Читать полностью →
-
02.12.2021
Каждая леди хранит волнующие воспоминания о вожделенной маминой косметичке и первых выдающихся экспериментах с тенями, помадами, румянами... Стремление к красоте у нас в крови, и буквально с первых лет жизни девочка испытывает...
-
02.12.2021
Девушки со светло-русыми волосами и серо-голубыми глазами являются представительницами истинно славянского типа внешности. Макияж для них подобрать довольно просто, главное, выбрать подходящие оттенки. Читать полностью →
III тип гликогеноза (лимитдекстриноз)
При III типе гликогеноза отсутствуют энзимы амило-1,6-глюко-зидаза и олиго-1,4-глюкотрансфераза. При нем страдают печень, сердце и скелетные мышцы. Оба пола затронуты одинаково. Родители здоровы, но кровнородственные браки среди них встречаются чаще. Наследственная передача по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина напоминает уже описанный I тип гликогеноза. Сродство иногда настолько велико, что дифференцировать их только по клиническим проявлениям невозможно. Отложение гликогена в сердце, печени и мышцах дает и соответствующие проявления со стороны этих органов. Гепатомегалия развивается в первые месяцы жизни. Поражение мышц выражается в виде гипотонии, которая может сочетаться с гипертрофией некоторых кишечных групп. Поражение сердца проявляется в виде гипертрофии, нарушения проводимости, а позже и развития сердечной декомпенсации. Значительно увеличен гликоген эритроцитов и можно доказать лимитдекстриновый тип его. Диагноз уточняется путем определения олиго-1,4-глюкотрансферазы и амило-1,6-глюкозидазы. Лечение дает хорошие результаты при применении богатой белками диеты, что может облегчить образование глюкозы обходным путем, с помощью трансами-нирования аминокислот в промежуточные обменные продукты. Образование глюкозы по этому пути происходит очень медленно и на это не могут повлиять стрессовые состояния. Лечение кетоацидоза может быть эффективным при соответствующем диетическом режиме и назначении лактата натрия. Прогноз в отношении угрозы жизни сравнительно благоприятный. До 5-6-летнего возраста лечение связано с большими трудностями, а затем состояние постепенно улучшается. С наступлением пубертатного периода печень возвращается к своим нормальным размерам. Гиперлипемия, кетонурия и гипогликемия выражены уже в меньшей степени. Лишь небольшая часть больных доживает до 40-летнего возраста.
Читайте так же:
-
Как подготовиться к зачатию ребенка? Полезные советы для будущих мам
Многие семейные пары, приняв решение стать родителями, искренне недоумевают: а зачем что-то планировать, если ребенок еще даже не зачат? Врачи же абсолютно уверены, что планирование зачатия, а не только беременности – вовсе...
-
Народные приметы о беременности
В давние времена у многих народов существовали различные приметы и суеверия в отношении беременных женщин, причем многие приметы дошли и до наших дней. Что это — обычные суеверия или особые правила, призванные защитить...
-
Беременность после удаления внутриматочной спирали
Способов предохранения от нежелательной беременности сегодня довольно много. Один из них предполагает введение спирали в полость матки. Вероятность того, что женщина сможет забеременнеть со спиралью, ничтожно мала, поэтому...
-
Что принимать беременным при температуре
Беременность - один из самых прекрасных периодов в жизни женщины. Но редкая беременность протекает гладко. Иногда во время беременности у женщины может подняться температура. В этом случае важно определить причину ее повышения...
-
Как избавиться от белка в моче при беременности
Во время беременности все системы организма женщины претерпевают глобальные изменения, большую нагрузку испытывает прежде всего мочеполовая система. Поэтому важно контролировать анализ мочи, чтобы вовремя выявить первые...
-
28.03.2023
Когда наступает менопауза, чем она отличается от постменопаузы и как устраняются симптомы современным лекарственным средством ЛивиалМенопауза, это тот процесс, которого нельзя избежать женщинам, достигшим возрастного порога, около 45-55 лет и связан с постепенным уменьшением...
-
02.12.2021
Выращиваем кукурузу: для еды, хранения и защиты от сквозняковСладкие зерна кукурузы – любимое лакомство многих детей и взрослых, но использовать культуру можно намного шире. Полностью зрелые зерна...
-
02.12.2021
Польза редиса: что скрывает первый овощ на весеннем столеРедис – самый ранний, а значит, один из самых желанных гостей на нашем столе. И, конечно, его хочется есть ежедневно – сказывается зимняя нехватка...
