-
02.12.2021
Дональд Трамп заявил, что принц Гарри пожалеет о браке с Меган Маркл -
02.12.2021
Алек Болдуин впервые дал интервью после гибели Галины ХатчинсАлек Болдуин дал первое интервью после трагедии на съёмочной...
-
02.12.2021
Бен Аффлек рассказал о воссоединении с Дженнифер Лопес: «Это великая история любви»Оскароносный режиссер и актер Бен Аффлек впервые прокомментировал воссоединение...
-
02.12.2021
Красивое лицо невозможно без аккуратных, ухоженных бровей. Если у вас от природы густые брови, то вам стоит просто немного подкорректировать их форму, если же редкие, то расстраиваться не стоит, ведь существует множество...
-
02.12.2021
Еще в Древнем Египте было модным делать тонкие брови с помощью восковой эпиляции и рисовать их длинными до висков. Чтобы быть красивой, важно подбирать не только правильную форму бровей, но и их цвет. Читать полностью →
-
02.12.2021
Каждая леди хранит волнующие воспоминания о вожделенной маминой косметичке и первых выдающихся экспериментах с тенями, помадами, румянами... Стремление к красоте у нас в крови, и буквально с первых лет жизни девочка испытывает...
-
02.12.2021
Девушки со светло-русыми волосами и серо-голубыми глазами являются представительницами истинно славянского типа внешности. Макияж для них подобрать довольно просто, главное, выбрать подходящие оттенки. Читать полностью →
Наследственное отсутствие фруктозо-1,6-дифосфатазы
Наследственная непереносимость фруктозы, связанная с отсутствием энзима фруктозо-1,6-дифосфатазы, является выделенным в последнее время заболеванием этой группы. Его частота еще не определена. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. При этом энзимном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Так как энзим активен в плане глюконеогенетического превращения аминокислот в глюкозу, то при его отсутствии блокирован и глюконеогенез и уровень сахара в крови поддерживается за счет гликогена. При продолжительном голодании исчерпываются резервы гликогена, наступает тяжелая гипогликемия с лактатным ацидозом. Прием фруктозы или сорбита провоцирует подобно голоданию тяжелую гипогликемию с лактатным ацидозом и ацетонурией. У грудных детей при повышенной температуре и отказе от пищи тоже легко могут быть исчерпаны запасы гликогена. В таком случае в течение нескольких часов может развиться опасный для жизни криз от ацидоза и гипогликемии. Клинические проявления начинаются после приема фруктозы, сахарозы или сорбита. Важными симптомами являются апатичность, мышечная гипотония, ожирение, припадки и бессознательные состояния. Характерно увеличение печени. Лабораторными исследованиями обнаруживаются гипогликемия, лактатный ацидоз, ацетонурия и аланинурия. ЭЭГ показывает патологические изменения. Энзимная активность определяется в биопсийном материале печени. В нелеченых случаях заболевание протекает с эпизодическими приступами ухудшения, что может завершиться смертью. Лечение диетой без фруктозы дает очень хорошие результаты.
Читайте так же:
-
Как подготовиться к зачатию ребенка? Полезные советы для будущих мам
Многие семейные пары, приняв решение стать родителями, искренне недоумевают: а зачем что-то планировать, если ребенок еще даже не зачат? Врачи же абсолютно уверены, что планирование зачатия, а не только беременности – вовсе...
-
Народные приметы о беременности
В давние времена у многих народов существовали различные приметы и суеверия в отношении беременных женщин, причем многие приметы дошли и до наших дней. Что это — обычные суеверия или особые правила, призванные защитить...
-
Беременность после удаления внутриматочной спирали
Способов предохранения от нежелательной беременности сегодня довольно много. Один из них предполагает введение спирали в полость матки. Вероятность того, что женщина сможет забеременнеть со спиралью, ничтожно мала, поэтому...
-
Что принимать беременным при температуре
Беременность - один из самых прекрасных периодов в жизни женщины. Но редкая беременность протекает гладко. Иногда во время беременности у женщины может подняться температура. В этом случае важно определить причину ее повышения...
-
Как избавиться от белка в моче при беременности
Во время беременности все системы организма женщины претерпевают глобальные изменения, большую нагрузку испытывает прежде всего мочеполовая система. Поэтому важно контролировать анализ мочи, чтобы вовремя выявить первые...
-
28.03.2023
Когда наступает менопауза, чем она отличается от постменопаузы и как устраняются симптомы современным лекарственным средством ЛивиалМенопауза, это тот процесс, которого нельзя избежать женщинам, достигшим возрастного порога, около 45-55 лет и связан с постепенным уменьшением...
-
02.12.2021
Выращиваем кукурузу: для еды, хранения и защиты от сквозняковСладкие зерна кукурузы – любимое лакомство многих детей и взрослых, но использовать культуру можно намного шире. Полностью зрелые зерна...
-
02.12.2021
Польза редиса: что скрывает первый овощ на весеннем столеРедис – самый ранний, а значит, один из самых желанных гостей на нашем столе. И, конечно, его хочется есть ежедневно – сказывается зимняя нехватка...
