«PETTREE» - женский журнал

При участии рибонуклеиновой кислоты и ряда ферментов (амино-фераз) в митохондриях гепатоцита синтезируются белки из аминокислот лейцина, валина, метионина и др. Здесь совершается и синтез а-аминолевулиновой кислоты, которая образуется из сукцинил СоА, проходя через сс-амино-8-кетоадипинат. а-Аминолевулиновая кислота является первым источником образования порфобилиногена, уропорфириногена и протопорфирина, который при участии двухвалентного железа образует гем, необходимый для синтеза гемопро-теинов. Это доказывает большое значение печени для гемосинтеза. Из В-холестандиола и 6-холестантриола посредством сложных энзимных систем и при участии НАД, НАД-Н2, АТФ и СоА в митохондриях гепатоцита образуются холато-хенодеоксихолевая кислота и желчные соли. Лизосомы гепатоцита представляют собой истинную пищеварительную систему клетки. Они служат для очистки, переваривания и обезвреживания случайно попавших в клетку чужеродных тел (физиологический и патологический аутолиз). С этой точки зрения лизосомы очень богаты энзимами. До настоящего времени в них изолировано более 25 ферментов — протеолитических, гликолитических и липолитических. Лизосомы содержат следующие наиболее важные энзимы: кислая фосфатаза, фосфопротеинфосфатаза, липаза, фосфолипаза, кислая рибонуклеаза, кислая дезоксирибонуклеаза, коллагеназа, ка-тепсин (А и Д), кислая карбоксипептидаза, а-глюкозидаза, 6-галак-тозидаза, 6-глюкуронидаза, а-маннозидаза, арилсульфатаза, нейраминидаза и др. Аппарат Гольджи является своеобразной структурой из сложных цистерн, трубочек и пузырьков. Его функция связана с конденсацией и секрецией различных веществ, производимых клеткой, а также и самой желчной системой. Вероятно, посредством аппарата Гольджи происходит обратная резорбция веществ из желчного капилляра. В этом аппарате в изобилии обнаруживаются кислая фосфатаза и тиаминопирофосфатаза.

Сложные и разнообразные биохимические и биофизические процессы происходят в печени при участии множества энзимных систем. Органеллы гепатоцита представляют собой настоящую лабораторию. В ядре клетки происходит в основном синтез рибонуклеиновой кислоты. Этот процесс осуществляется посредством ферментов НАД, и НАДФ, в которых исключительную роль в качестве коэнзима играют никотиновая кислота, аденозинтрифосфат и аденозиндифосфат; последние имеют большое значение в превращении НАД в НАДФ. Известно, что для образования сложной молекулы с характерным строением белка, кроме аминокислот, принимают участие еще много Других соединений типа оротовой кислоты, сукцинадениннуклеотида и др.. В митохондриях гепатоцита происходят сложнейшие обменные процессы по образованию ацетил СоА из углеводов, жиров и аминокислот, сукцинил СоА, пропионил СоА, металмалонил СоА, метил-бутирил СоА и др. Последние в конце концов превращаются в ацетил СоА, который сгорает до конечных продуктов или служит строительным элементом для синтеза новых углеводов, аминокислот или Жирных кислот. В митохондриях гепатоцита происходит превращение аммиака в мочевину. Этот процесс достаточно сложный: в первую очередь аммиак образует карбамилфосфат, цитруллин и при участии аспара-гиновой кислоты и АТФ превращается в аргининсукцинат. Отщепляя молекулу фумарата, он превращается в аргинин, а при участии орнитина и молекулы воды образуется мочевина. Процесс образования мочевины строго специфичен для печени и происходит при активном участии энзима орнитинкарбамилтрансферазы.

Печень занимает центральное место в обмене веществ и отличается исключительно высоким содержанием энзимов. В гепатоците образуется желчь с ее специфическими составными. В нем происходят почти все процессы обмена веществ, гликогеносинтез из поступающих углеводов, распад гликогена до глюкозы, синтез глюкозы из жиров и аминокислот (неоглюкогенез). Печень играет основную роль и в обмене белков: синтез сывороточных альбуминов, фибриногена и протромбина, а также и распад аминокислот (дезаминирование) и образование мочевины. В печени происходит превращение насыщенных жирных кислот в ненасыщенные (десатурация), а также и образование кетоновых тел посредством р-окисления (кетогенез). В ней образуются и жиры, а также холестерин и ряд фосфолипидов. Печень играет важную роль в превращении несвязанного билирубина в связанный. Важно ее участие и в сложном обмене порфиринов и нуклеопротеидов. Печень также активно участвует и в обмене воды, минеральных веществ и витаминов. Для некоторых из них она является органом-депо, а для других — основным местом синтеза (витамины А, К и др.) Обезвреживание всех вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения осуществляется печенью путем их связывания, экскреции или фиксации. Печень выполняет и важную кроветворную и кровесвертывающую функции, вырабатывая множество основных веществ, участвующих в процессе свертывания крови типа фибриногена, протромбина, гепарина, проакцелерина, проконвертина, антитромбина II, IV, V. Благодаря интенсивности метаболических процессов и выделению большого количества тепловой энергии печень играет важную роль и в терморегуляции организма. Энзимные нарушения, затрагивающие кроветворную, желчеобразующую и экскреторную функции печени, а также и пигментный, и порфириновый обмен, описаны в других монографиях. Здесь будут рассмотрены преимущественно энзимные нарушения, затрагивающие углеводный, белковый и жировой обмен при наиболее распространенных печеночных заболеваниях: остром гепатите, хроническом гепатите и циррозе печени, токсическом гепатите, холелитиазе, заболеваниях желчных путей.

В острой фазе заболевания целесообразно введение антибиотиков широкого спектра действия: бинотала, хлороцида, гентамицина. Безглютеновая диета приводит к улучшению клинической картины, а также и к нормализации и улучшению морфологического и гистоэнзимного статуса слизистой оболочки кишечника. Это улучшение, однако, зависит от продолжительности соблюдения диеты. Хронологически отдельные симптомы после безглютеновой диеты у детей с целиакией улучшаются в следующем порядке. Субъективные симптомы исчезают на 3-15-й день; восстановление веса начинается к 3-й неделе; уровень иммуноглобулина А в сыворотке начинает нормализоваться в первый месяц; резорб-тивные функции начинают восстанавливаться после 3-4-го месяца; нормальный вес достигается к 9-му месяцу; рост становится нормальным после 1 1/2-2 лет. Гистологические нарушения в кишечной слизистой оболочке нормализуются к 2-2 V2 годам. Нарушения скелета и гистологических структур слизистой оболочки являются последними параметрами, возвращающимися к норме. Окончательно не выяснен вопрос о сроках безглютеновой диеты. Маленьким, детям с врожденной энзимопатией диета рекомендуется на продолжительное время, даже на всю жизнь. Это обеспечивает нормальный рост и развитие ребенка. Прекращение диеты после 2 лет в 50% случаев приводит к усилению жалоб с рецидивом патологических изменений в слизистой оболочке кишечника, При приобретенных глютенчувствительных энтеропатиях у взрослых безглютеновая диета также приводит к улучшению. Наш опыт показывает, что у больных с приобретенной глютеновой непереносимостью с тяжелыми морфологическими и гистохимическими изменениями в слизистой оболочке кишечника вследствие сравнительно недолгого соблюдения диеты в течение 2 лет состояние улучшается и позволяет больному постепенно начать употребление глютеинсо-держащих продуктов. Больные с тяжелой клинической картиной и значительными морфологическими изменениями слизистой оболочки кишечника от субтотальной до тотальной атрофии как дети, так и взрослые должны соблюдать без-глютеновую диету продолжительное время, даже всю жизнь. ?

Белки должны быть животного происхождения: телячье, коровье, овечье мясо, нежирная рыба, яйца, молоко и молочные продукты. В начальной стадии болезни их количество также должно быть ниже необходимого минимума; его быстро увеличивают до нормального, соответствующего возрасту, по мере улучшения состояния. Дети должны получать на 30-40% калорий больше полагающихся им по возрасту с целью обеспечения нормального роста. Несквашенное молоко следует исключать из меню, если у больного имеется лактазная недостаточность. Следует также исключить кислое молоко (кефир) и другие молочные продукты, если у больного есть аллергическая непереносимость молока. Аллергическую непереносимость некоторых продуктов следует иметь в виду, особенно у больных, долго имеющих синдром целиакии. Из углеводов хорошо переносятся кукуруза, продукты из кукурузной муки, соя и соевые продукты, рис с соответствующей оговоркой, картофель, крахмал, глюкоза, сахар, фруктоза. Больные хорошо переносят и мед. Следует широко использовать плоды, содержащие много пектина: яблоки, бананы, айву, мушмулу, дыню, ягоды, апельсины и др. Возможно, назначение фабричных безглютеновых продуктов из кукурузной муки, риса, рисовой муки, картофеля, таких, как approtein, Diet Erba. При острых диспепсических кризах при целиакии с тяжелыми нарушениями обмена веществ лечение направлено на борьбу с токсической диспепсией: парентеральное введение сыворотки, перистока, раствора Рингера, аминофузина, липо-фундина, переливание крови и плазмы. При наличии тетании, обусловленной ги-покальциемией, к терапии следует добавлять внутривенные вливания кальция. Показано парентеральное введение водорастворимых (С, Въ В2, Ве, В12) и жирорастворимых витаминов (A, D, К, Е), а также назначение энзимов, улучшающих переваривание, типа mezym, abomin.